علائم و درمان بیماری فون ویلبراند

مجموعه: بیماری ها و راه درمان

بیماری فون‌ویلبراند شایع‌ترین اختلال خون‌ریزی‌دهندهٔ ارثی است

فون ویلبراند (Von Willebrand factor) یک بیماری ارثی  و نادری است که ناشی از خونریزی نابهنجار و به میزان مویرگ بستگی دارد. معمولا به هنگام خونروی های طولانی از ضایعات کوچک از جمله زخم ها،بریدگی ها،کشیدن دندان خود را ظاهر می کند. درمان بنا به نشانه های بیماری از طریق آهن درمانی و احتمالا انتقال خون صورت می گیرد.

عامل فون ویلبراند

یکی از پروتئینهای فاز حاد است که در هموستاز خونی نقش مهمی دارد. این پروتئین که برای چسبندگی پلاکت‌ها ضروری است توسط لایه درون رگی و مگاکاریوسیتها و لایه‌های عروقی تولید می‌شود. کمبود این پروتئین (vWF) در بیماری فون‌ویلبراند موجب اختلال انعقاد خون می‌شود.

بیماری فون‌ویلبراند شایع‌ترین اختلال خون‌ریزی‌دهندهٔ ارثی است. این بیماری به افتخار پزشک فنلاندی اریک آدولف فون‌ویلبراند پس از اینکه اولین بار این بیماری را در سال ۱۹۲۶ شرح داد، نام‌گذاری شده است.

 خونریزی طولانی از بریدگی های کوچک یکی از نشانه های فون ویلبراند است

نشانه های اصلی بیماری فون ویلبراند عبارتند از :

• ایجاد کبودی به سادگی

• خونریزی بینی مکرراً یا طولانی

• خونریزی لثه و غشاء مخاطی 

• خونریزی طولانی از بریدگی های کوچک

• خونریزی ماهیانه شدید یا طولانی 

• خونریزی در بخش های فوقانی یا تحتانی دستگاه گوارش 

• خونریزی طولانی پس از جراحت عمل جراحی دندان پزشکی یا زایمان

بیماری فون ویلبراند هم بر پسرها و هم بر دخترها اثر می گذارد

انواع بیماری فون ویلبراند 

این بیماری نیز مانند بیماری های دیگر انواع مختلفی دارد. بیماری هموفیلی که فقط بر پسرها اثر می گذارد ولی بیماری فون ویلبراند هم بر پسرها و هم بر دخترها اثر می گذارد.

ο در "نوع یک": سطح فاکتور فون ویلبراند در خون کاهش یافته است؛ سطح فاکتور هشت نیز ممکن است پائین بیاید. این شایع ترین و ملایم ترین نوع این بیماری است.

نشانه های آن ممکن است آنقدر خفیف باشند که هیچ وقت در فرد تشخیص داده نشوند. افرادی که نوع یک این بیماری را دارند معمولاً فوراً خونریزی نمی کنند، ولی هنگام ضربه، جراحی یا کشیدن دندان، خونریزی شدیدی خواهند داشت.

ο در "نوع دو": سطح فاکتور فون ویلبراند در خون نرمال است، ولی به خوبی عمل نمی کند. در نوع دوم این بیماری، چند نوع دیگر هم وجود دارد:

o "نوع 2آ": اجزای سازنده این فاکتور (که مولتیمر نامیده می شوند) کوچکتر از حد نرمال هستند یا به راحتی می شکنند.

o "نوع 2ب" این فاکتور به سختی به پلاکت ها می چسبد و باعث می شود که پلاکت ها فشرده شوند و در نتیجه تعداد پلاکت ها کاهش می یابد. o دو نوع دیگر نیز وجود دارد که بسیار نادر هستند.

- در "نوع سه" بیماران فاکتور فون ویلبراند و فاکتور هشت بسیار پائینی دارند یا اصلاً ندارند. نشانه های این نوع بیماری بسیار شدید هستند و ممکن است در مفاصل و عضلات خونریزی رخ دهد.

- "نوع پلاکتی" بیماری فون ویلبراند مشابه نوع 2ب است، ولی بجای آنکه نقص در فاکتور باشد، در پلاکت ها است.

 آزمایش فعالیت فاکتور هشت که سطح فاکتور هشت و نحوه کارکرد آن را اندازه می گیرند

تشخیص  بیماری فون ویلبراند 

از آنجائی که نشانه های این بیماری خفیف هستند، تشخیص آن دشوار است و اغلب شناسایی نمی شود. از آزمایش خون برای تشخیص این بیماری استفاده می شود که شامل تست های زیر است:

1. آزمایش آنتی ژن فاکتور فون ویلبراند که مقدار فاکتور فون ویلبراند را اندازه می گیرند.

2. آزمایش فعالیت فون ویلبراند که نحوه کارکرد فاکتور فون ویلبراند را می سنجند.

3. آزمایش فعالیت فاکتور هشت که سطح فاکتور هشت و نحوه کارکرد آن را اندازه می گیرند.

4. آزمایش مولتیمرهای فون ویلبراند که به طبقه بندی نوع بیماری فون ویلبراند کمک میکند.

5. آزمایش های کارکرد پلاکت که نحوه عملکرد پلاکت ها را تعیین می کند.

6. ممکن است لازم شود که این آزمایشات تکرار شوند، زیرا سطوحی که آزمایش می شوند با گذشت زمان بالا و پائین می شوند.

7. همچنین پزشک باید تاریخچه پزشکی خانوادگی را بررسی کند تا مشخص شود که آیا کسی در خانواده اختلال در خونریزی داشته یا خیر.

از آزمایش خون برای تشخیص بیماری فون ویلبراند استفاده می شود

درمان بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند با استفاده از داروی دسموپرسین (یک داروی سینیتیک) و  کنسانتره انعقادی حاوی فون ویلبراند و نیز سایر داروهایی که به کنترل خونریزی کمک می کنند مثل ترانکسامیک اسید، قابل درمان است. نوع درمان بسته به تیپ بیماری فون ویلبراند فرد دارد.

دسموپرسین درمان انتخابی برای تیپ ۱ بیماری فون ویلبراند می باشد و در موارد تیپ  و یا موارد شدید تیپ ۱ و ۲ مؤثر نمی باشد. این دارو با آزادسازی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸ از اندوتلیوم، خونریزی را مهار می نماید. ۲۰ تا ۳۰ دقیقه پس از تزریق دسموپرسین به صورت داخل وریدی، زیرپوستی یا داخل بینی، سطح فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸، بین ۳ تا ۵ برابر سطح پایه افزایش می یابد.

در شرایطی که دسموپرسین مؤثر نباشد یا خطر خونریزی وسیع وجود داشته باشد، کنسانتره فاکتور مورد استفاده قرار می گیرد. فاکتور کنسانتره حاوی فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸ می باشد. این شیوه درمانی در تیپ ۳ بیماری، بیشتر انواع تیپ ۲ و نیز در موارد خونریزی های شدید یا جراحی های بزرگ در تمام تیپ های بیماری فون ویلبراند ، ترجیح داده می شود. 

گردآوری: بخش سلامت بیتوته 

منابع:bartarinha.ir

e-az-hemophilia.blogfa.com